MYELOPATHIE DEGENERATIVE
Actualité publiée le 03/02/2018
Myélopathie dégénérative chez le chien
Par Laurent Cauzinille, vétérinaire au CHV Frégis
Spécialiste en Neurologie, Diplomé de l'ECVN et de l'ACVIM (option neurologie)
Qu’est-ce que la myélopathie dégénérative du chien ?
La myélopathie dégénérative du chien, encore appelée radiculomyélopathie dégénérative, correspond à une dégénérescence progressive de la moelle épinière.
Elle se traduit par une ataxie et une parésie avec déficit proprioceptif des membres postérieurs, asymétrique dans un premier temps puis progressivement symétrique. Elle évolue vers une paraplégie progressive, voire une tétraplégie.
La transmission est héréditaire selon un mode autosomique et récessif.
Deux mutations sur le gène SOD1 du chromosome 31 ont été identifiées. L’une ne concerne que le Bouvier bernois. L’autre (mutation c.118G>A) a été identifiée dans plus d’une centaine de races. Pour cette dernière mutation, des chiens homozygotes peuvent ne pas développer la maladie, ce qui laisse penser que la pénétrance est incomplète ou que d’autres loci interviennent. De plus, certains chiens hétérozygotes ou homozygotes non mutés peuvent également développer la maladie avec un risque bien moins important que pour les chiens homozygotes mutés.
Avant la confirmation du déterminisme génétique d’autres causes avaient été évoquées (déficit en vitamine B ou E, maladie auto-immune, affection vasculaire, …)
Prédispositions raciales à la myélopathie dégénérative chez le chien
Un assez grand nombre de races, notamment de grande taille, sont prédisposées. C’est en particulier le cas pour : American Eskimo Dog, American water spaniel, Berger allemand, Berger australien, Berger des Shetland, Bouvier Bernois, Barzoï, Boxer, Caniche, Cardigan Welsh Corgi, Carlin, Cavalier King Charles, Chesapeake Bay Retriever, Colley, Fox Terrier à poils durs, Golden Retriever, Hovawart, Kerry Blue Terrier, Montagne des Pyrénées, Pembroke Welsh Corgi, Rhodesian Ridgeback, Soft Coated Wheaten Terrier, Terrier Irlandais à poils lisses, Terrier tibétain.
Signes cliniques de la myélopathie dégénérative du chien
Les premiers signes cliniques surviennent généralement vers 8 ans mais des cas ont été décrits entre 4 et 14 ans.
Les signes cliniques sont sournois, progressifs et souvent attribués (à tort) à l’âge, à de l’arthrose, à une dysplasie de la hanche, … Ils commencent par des anomalies de la démarche : mauvaise coordination du train postérieur (le chien « tangue »), il traine les pattes arrières, en particulier sur les sols lisses, frottant parfois la face dorsale de la patte contre le sol. Les griffes des pattes arrières sont anormalement usées. Le chien peut aller jusqu’à croiser les membres postérieurs pendant la marche, avoir du mal à se lever et même tomber. Les deux côtés sont atteints, parfois l’un plus que l’autre.
Les muscles des pattes arrières ont tendance à s’atrophier et des escarres peuvent survenir. Dans les cas les plus graves, et lorsque la maladie évolue dans le temps, une atteinte des membres antérieurs est possible.
L’évolution est lente (6 mois à un an, parfois plus) mais l’animal finit par se paralyser et présenter une incontinence urinaire et fécale.
L’examen clinique ne révèle aucune douleur de l’appareil locomoteur.
Un examen neurologique approfondi montre des troubles proprioceptifs sur les membres postérieurs (souvent asymétriques dans un premier temps), des modifications de nombreux réflexes ou réactions, plutôt en hyper.
L’animal ne montre aucun signe de douleur rachidienne. L’examen permet généralement de conclure à une atteinte de la moelle épinière entre la 3ème vertèbre thoracique et la 3ème vertèbre lombaire. En fin d’évolution, on peut parfois noter une atteinte de type paralysie flasque des membres postérieurs voire également une atteinte des membres antérieurs (diminution des réflexes de retrait et amyotrophie rapide), ainsi que de la dysphagie, et un changement de voix.
Comment confirmer le diagnostic de myélopathie dégénérative du chien ?
L’examen neurologique est essentiel afin de déterminer la localisation de la lésion de la moelle épinière.
Myelographie ne montrant aucune le?sion compressive me?dullaire malgre? la pre?sence de spondylose
Le diagnostic de myélopathie dégénérative passe par l’exclusion des autres causes de myélopathie compressive. Pour ce faire il est indispensable de recourir à des examens complémentaires tels qu’une ponction du liquide cérébro-spinal, la radiographie, le myéloscanner ou l’IRM. Ils permettent d’orienter vers une atteinte dégénérative et d’exclure d’autres affections comme une tumeur, une hernie discale, une maladie inflammatoire, …
Un test génétique de prédisposition raciale est également disponible depuis peu de temps. Il permet de détecter la mutation du gène SOD1 chez plusieurs races. Ce test n’est qu’un élément du diagnostic. Il est surtout utile pour dépister les animaux porteurs et adapter une politique de sélection au sein d’un élevage.
Le diagnostic de certitude ne peut être réalisé qu’en post-mortem en faisant un examen histologique de la moelle épinière qui montre des lésions dégénératives particulières (dégénérescence axonale et de la myéline ainsi qu’une astrogliose sans signe inflammatoire).
Traitement de la myélopathie dégénérative du chien
Il n’existe pas, à ce jour, de traitement spécifique permettant de stopper ou de ralentir l’évolution de la maladie.
L’efficacité des injections de vitamine E, B12 ou de l’administration d’acide aminocaproïque n’ont jamais été prouvées scientifiquement.
Il est en revanche important d’améliorer la qualité de vie des chiens par des mesures d’hygiène et de confort destinées à éviter les escarres ou les infections urinaires.
Le maintien d’une certaine activité, la physiothérapie et en particulier l’hydrothérapie permettent d’entretenir la masse musculaire.
Pronostic de la myélopathie dégénérative du chien
La maladie évolue en moins de trois ans. L’euthanasie est généralement demandée dès lors que la paralysie s’installe, le plus souvent dans les 12 mois qui suivent le diagnostic.
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Par Laurent Cauzinille, vétérinaire au CHV Frégis
Spécialiste en Neurologie, Diplomé de l'ECVN et de l'ACVIM (option neurologie)
Qu’est-ce que la myélopathie dégénérative du chien ?
La myélopathie dégénérative du chien, encore appelée radiculomyélopathie dégénérative, correspond à une dégénérescence progressive de la moelle épinière.
Elle se traduit par une ataxie et une parésie avec déficit proprioceptif des membres postérieurs, asymétrique dans un premier temps puis progressivement symétrique. Elle évolue vers une paraplégie progressive, voire une tétraplégie.
La transmission est héréditaire selon un mode autosomique et récessif.
Deux mutations sur le gène SOD1 du chromosome 31 ont été identifiées. L’une ne concerne que le Bouvier bernois. L’autre (mutation c.118G>A) a été identifiée dans plus d’une centaine de races. Pour cette dernière mutation, des chiens homozygotes peuvent ne pas développer la maladie, ce qui laisse penser que la pénétrance est incomplète ou que d’autres loci interviennent. De plus, certains chiens hétérozygotes ou homozygotes non mutés peuvent également développer la maladie avec un risque bien moins important que pour les chiens homozygotes mutés.
Avant la confirmation du déterminisme génétique d’autres causes avaient été évoquées (déficit en vitamine B ou E, maladie auto-immune, affection vasculaire, …)
Prédispositions raciales à la myélopathie dégénérative chez le chien
Un assez grand nombre de races, notamment de grande taille, sont prédisposées. C’est en particulier le cas pour : American Eskimo Dog, American water spaniel, Berger allemand, Berger australien, Berger des Shetland, Bouvier Bernois, Barzoï, Boxer, Caniche, Cardigan Welsh Corgi, Carlin, Cavalier King Charles, Chesapeake Bay Retriever, Colley, Fox Terrier à poils durs, Golden Retriever, Hovawart, Kerry Blue Terrier, Montagne des Pyrénées, Pembroke Welsh Corgi, Rhodesian Ridgeback, Soft Coated Wheaten Terrier, Terrier Irlandais à poils lisses, Terrier tibétain.
Signes cliniques de la myélopathie dégénérative du chien
Les premiers signes cliniques surviennent généralement vers 8 ans mais des cas ont été décrits entre 4 et 14 ans.
Les signes cliniques sont sournois, progressifs et souvent attribués (à tort) à l’âge, à de l’arthrose, à une dysplasie de la hanche, … Ils commencent par des anomalies de la démarche : mauvaise coordination du train postérieur (le chien « tangue »), il traine les pattes arrières, en particulier sur les sols lisses, frottant parfois la face dorsale de la patte contre le sol. Les griffes des pattes arrières sont anormalement usées. Le chien peut aller jusqu’à croiser les membres postérieurs pendant la marche, avoir du mal à se lever et même tomber. Les deux côtés sont atteints, parfois l’un plus que l’autre.
Les muscles des pattes arrières ont tendance à s’atrophier et des escarres peuvent survenir. Dans les cas les plus graves, et lorsque la maladie évolue dans le temps, une atteinte des membres antérieurs est possible.
L’évolution est lente (6 mois à un an, parfois plus) mais l’animal finit par se paralyser et présenter une incontinence urinaire et fécale.
L’examen clinique ne révèle aucune douleur de l’appareil locomoteur.
Un examen neurologique approfondi montre des troubles proprioceptifs sur les membres postérieurs (souvent asymétriques dans un premier temps), des modifications de nombreux réflexes ou réactions, plutôt en hyper.
L’animal ne montre aucun signe de douleur rachidienne. L’examen permet généralement de conclure à une atteinte de la moelle épinière entre la 3ème vertèbre thoracique et la 3ème vertèbre lombaire. En fin d’évolution, on peut parfois noter une atteinte de type paralysie flasque des membres postérieurs voire également une atteinte des membres antérieurs (diminution des réflexes de retrait et amyotrophie rapide), ainsi que de la dysphagie, et un changement de voix.
Comment confirmer le diagnostic de myélopathie dégénérative du chien ?
L’examen neurologique est essentiel afin de déterminer la localisation de la lésion de la moelle épinière.
Myelographie ne montrant aucune le?sion compressive me?dullaire malgre? la pre?sence de spondylose
Le diagnostic de myélopathie dégénérative passe par l’exclusion des autres causes de myélopathie compressive. Pour ce faire il est indispensable de recourir à des examens complémentaires tels qu’une ponction du liquide cérébro-spinal, la radiographie, le myéloscanner ou l’IRM. Ils permettent d’orienter vers une atteinte dégénérative et d’exclure d’autres affections comme une tumeur, une hernie discale, une maladie inflammatoire, …
Un test génétique de prédisposition raciale est également disponible depuis peu de temps. Il permet de détecter la mutation du gène SOD1 chez plusieurs races. Ce test n’est qu’un élément du diagnostic. Il est surtout utile pour dépister les animaux porteurs et adapter une politique de sélection au sein d’un élevage.
Le diagnostic de certitude ne peut être réalisé qu’en post-mortem en faisant un examen histologique de la moelle épinière qui montre des lésions dégénératives particulières (dégénérescence axonale et de la myéline ainsi qu’une astrogliose sans signe inflammatoire).
Traitement de la myélopathie dégénérative du chien
Il n’existe pas, à ce jour, de traitement spécifique permettant de stopper ou de ralentir l’évolution de la maladie.
L’efficacité des injections de vitamine E, B12 ou de l’administration d’acide aminocaproïque n’ont jamais été prouvées scientifiquement.
Il est en revanche important d’améliorer la qualité de vie des chiens par des mesures d’hygiène et de confort destinées à éviter les escarres ou les infections urinaires.
Le maintien d’une certaine activité, la physiothérapie et en particulier l’hydrothérapie permettent d’entretenir la masse musculaire.
Pronostic de la myélopathie dégénérative du chien
La maladie évolue en moins de trois ans. L’euthanasie est généralement demandée dès lors que la paralysie s’installe, le plus souvent dans les 12 mois qui suivent le diagnostic.
- Cauzinille L, Neurologie clinique du chien et du chat, E2 édition, 2007
- Coates J.R et al., Canine Degenerative myelopathy, Vet Clin Small Anim, 2010
- Pfahler S et al., Degenerative myelopathy in a SOD1 compound heterozygous Bernese mountain dog, Animal Genetics, 2014
- Zeng R et al., Breed distribution of SOD1 Alleles Previously Associated with Canine Degenerative Myelopathy, JVIM, 201